本周是由EUROPSO发起的首个欧洲银屑病周。乐虎游戏希望借此机会提高对一种罕见的嗜中性粒细胞性皮肤病的认知，即具有独特临床表现和病因的泛发性脓疱型银屑病（GPP）。

GPP给患有这种疾病的人带来了沉重的负担，但医学界的许多人仍然对其不太了解。^1,2,3

乐虎游戏的皮肤病学临床开发和医学事务部负责人Emmanuelle Clerisme-Beaty回答了一些关于这种罕见病的常见问题 - 请继续阅读以了解更多有关GPP的信息、如何将其与更常见的银屑病形式区分开来，以及加强教育以检测和诊断这种疾病的需要。

在乐虎游戏 ，乐虎游戏的目标是为每天与疾病作斗争的GPP患者以及正在提供治疗的医生提供帮助。如需了解有关GPP的更多信息，请在此处查看乐虎游戏的信息图。

什么是泛发性脓疱型银屑病（GPP）？

GPP是一种罕见的异质性并且可危及生命的嗜中性粒细胞性皮肤病。其特点是广泛发作的肉眼可见无菌性脓疱，可伴有或不伴有全身炎症。^1,2这些症状的发作可能导致心力衰竭、肾衰竭和败血症等并发症，通常需要紧急治疗。^1,2,3

GPP可以被表征为反复发作的复发性疾病，或间歇性发作的持续性疾病。⁴发作期间症状的严重程度可能因患者而异。¹

目前，欧洲的发病率估计为百万分之二，¹女性患者多于男性。^1,2,5

GPP与斑块状银屑病有何不同？

虽然GPP与最常见的银屑病，即斑块状银屑病，也称为寻常型银屑病（PV）之间的生物学标志物和临床症状可能存在一些重叠^4,10，但GPP是一种完全不同的皮肤病。^4,13,17

虽然GPP患者也可能被诊断患有PV，⁴但在临床上，脓疱疹是GPP的标志，⁴而PV主要由清晰的斑块组成，具有灰色/银白色鳞屑，很少涉及脓疱。¹²

在病理学上，GPP的特征是由于先天免疫系统失调导致的炎症，被认为是一种嗜中性粒细胞性皮肤病。^13,14这与以适应性免疫反应为特征的PV不同，后者主要被认为是一种自身免疫性疾病。^16,17

为什么对GPP与斑块状银屑病加以区分非常重要？

了解和区分这两种疾病，可以实现量身定制的有效管理计划和治疗方案，从而满足GPP患者的基本需求。这与GPP发作的治疗尤其相关。 

及时诊断GPP可预防包括败血症、急性肾功能衰竭、充血性心力衰竭和急性呼吸窘迫综合征在内的并发症的发病率。^6,7,8

导致GPP的原因是什么？

导致GPP的确切原因尚不清楚，但有几个因素可以引发GPP的发作。其中包括突然停用类固醇、接触某些药物、过度暴露在阳光下、基因突变和牙齿或上呼吸道感染。^1,5,18GPP也可能在怀孕期间^5,22以及压力和焦虑期间发作。^1,5,15但在许多情况下，发作的触发因素尚属未知。需要进一步研究这种疾病的病因。

GPP对确诊患者有何影响？

GPP的主要特征是脓疱的广泛发作、皮肤发炎发红。^4,5这些症状可能突然发作，并且快速进展。GPP发作可能与多种症状相关联，包括厌食、寒战、发烧、不适、恶心和疼痛。¹这些症状可能发展成危及生命的并发症，如心力衰竭、肾衰竭和败血症。^6,7,8

GPP会极大地影响患者的生活质量，并对他们进行日常活动（包括就业和社会关系）的能力产生重大影响。与该疾病相关的突然发作及其外观会影响GPP患者的心理健康，这可能导致焦虑和抑郁。^2,3,16此外，GPP患者也可能出现其他严重的合并症。¹⁶

医生如何具体识别GPP？

目前，GPP的诊断指南有限，诊断标准缺乏一致性。也没有检测GPP的特定医学检验，但是皮肤活检可能有助于区分诊断。^18,19

由于GPP患者经常在发作期间前往急诊，因此医生通常仅依靠临床表现和对患者病史的评估来识别和区分GPP。

缺乏诊疗指南、检验和相关知识会使诊断变得非常具有挑战性，尤其是在时间对于诊治GPP至关重要的情况下。

有哪些可用的管理方案？

目前在欧洲没有获批的针对GPP发作的特定疗法。²⁰

目前对于能够快速和完全解决与GPP发作相关的症状，防止其再次发生，并且具有可接受的安全性的疗法，存在高度未尽需求。^2,21,22

医生和GPP患者还有哪些其他信息来源？

和本地银屑病患者组织网站为医生和GPP患者提供了大量有关GPP的信息。

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